子宫睾丸间质细胞瘤 1 例

1 个案报告患儿， 22 岁，因咽酮升温 7+ 翌年，医学摄影机显像( MＥI) 提言道从右 一侧内置结节 2+翌年，结节缩小 3 天于 2017 年 9 翌年 21 日入我院妻 目。既往翌年经规律，末次翌年经 2017 年 8 翌年 26 日。育， G0P0。 7+翌年前无显著诱因注意到唇周胡须较前浓密伴咽酮在手续适度升温， 于我院门诊诊治，妻目查体: 外阴、乳头、输卵管颈短时间，输卵管前 位，短时间大小不一，双一侧内置区未及相合类常。经乳头 B 超强检测: 未见相合类 常。建议随到访。每翌年定期张钦礼适度激以次及妻目 B 超强， 随到访过程中咽 酮进行适度升温( 2017 年 9 翌年 22 日咽酮值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 翌年至 8 翌年行 B 超强检测，均见到从下方卵蜘蛛网内实适度占到位， 2017 年 4 翌年、 5 翌年、 9 翌年 B 超强检测未见相合类常。2017 年 7 翌年 3 日腹膜磁 共振显像( MＥI) 检测言道: 从下方内置区肌肉组织，大小不一平均为 1. 6 cm× 1. 7 cm 回避良适度肾脏适度炎症，浆膜下肌刺毛? 适度索非典型刺毛? 2017 年 9 翌年 18 日腹膜 MＥI 检测言道: 从下方内置区实适度类圆形肿 块影，大小不一平均为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界一小欠清，深褐色长 T2 信号 影。椭圆形诱发相合沙显像( DWI) 深褐色高信号，减弱扫描不均匀强 化。回避肾脏适度炎症，且与前片( 2017 年 7 翌年 3 日) 较为，病灶 有缩小。随到访期之间注意到两次乳头相合类常流血，青色鲜红，量少。入 院治疗为从右内置包块待查: 适度索非典型肾脏? 卵蜘蛛网癌? 入院后查 体: 唇周、双上肢及阴阜毛发升高，否认情欲减弱，不会阴囊萎 缩、 声音变粗、阴蒂缩小等自恋中道感，无红棘皮适度哮喘及库欣综合 引中道感。癌谱、 CA125、人附咽蛋白 4( HE4) 、造血生成以次( LH) 、 **刺激以次( FSH) 、甲状腺激素、激素、相合类构化表雄酮( DHAES) 、甲状 腺机能等未见相合类常。于 2017 年 9 翌年 25 日行泌尿系统探查+从下方卵蜘蛛网肾脏剥除 忍术。忍术中见: 输卵管、左一侧内置及从下方输卵管外中道短时间，从下方卵蜘蛛网 表面上凹陷。忍术中溢出提言道从右卵蜘蛛网非典型菱胞刺毛。剖视化石: 肾脏大小不一平均 3 cm×2 cm×2 cm，深褐色淡黄青色，表面上凹陷，质软， 可扪及质硬肌肉组织。忍术后病理检测: 从右卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛，见 个别核分裂像( 见图 1) 。免疫组化检测: CK 小灶( +) ，粘液菱 胞膜淋巴细胞会( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制以次－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，驯铬以次 A( CGA)( －) ，神经元以次( SYN)( －) ， CＥ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 固醇糖蛋白-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因忍术中溢出提言道卵蜘蛛网良适度肾脏，回避患儿年轻、未怀孕， 与患儿及其家人沟通后，仅行从下方卵蜘蛛网肾脏剥除忍术，未进行系 统分期活检( 探查盆腹腔腹膜及腹膜/腹主动脉旁腹腔无增 大) 。忍术后第 2 天张钦礼咽酮恢复短时间准确度( 1. 90 nmol/L) 。随 到访 8 翌年，无病情恶化。2 讨 论卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛又叫艾蜜莉菱胞刺毛( leydig cell tumor) ， 是一种引人注目的卵蜘蛛网低剂量菱胞肾脏，而卵蜘蛛网低剂量菱胞肾脏属 于适度索非典型肾脏中的一个类别。卵蜘蛛网低剂量菱胞肾脏大平均占到 所有卵蜘蛛网肾脏的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生有组织卵蜘蛛网肾脏 分类将它总称 3 个非典型: 非典型造血刺毛、卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛和 非劳相合类低剂量菱胞刺毛，其中卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛占到卵蜘蛛网低剂量 菱胞肾脏的 15% ～ 20%［2］。该病十分引人注目，发病隐匿，且外目 中道感多不典型，以外国外刊文案实有不多，外目上易弄错、漏诊或 过度医护。因此通过研读该个案了解其外目中道感及解剖学劳 引，对化学疗法和预后有意义。以外科学研究见到男士自恋有可能由卵蜘蛛网和胰腺关的炎症 引来，识别引来自恋的高雄激以次缺少至关重要。此类患儿血 清咽酮显著升温， 75%注意到自恋( 中道感为多毛适度哮喘、甲状腺肿、声调 较差沉、阴囊剧减、情欲减弱、阴蒂肥大、秃顶等) ，但极少注意到雌激以次关的适度哮喘状，一小患儿可有相合类常乳头流血［3～5］。卵蜘蛛网咽千代之间 质菱胞刺毛中道感造出的男士自恋主要因卵蜘蛛网肾脏排泄肝脏咽酮 引来，而胰腺肾脏主要排泄相合类构化表雄酮［6］。排泄雄激以次的肾 上腺肾脏平均发病年龄组为 58 岁，但也可发生于儿童和 40～50 岁的青年人［7］，肾脏刺毛体大，通常是侵袭适度肾脏，也伴有库欣综合 引，进展非常短时间，却是是不幸的［8］。本实有患儿为育龄期男士， 忍术前检测提言道单纯肝脏咽酮升温，肝脏相合类构化表雄酮和硝酸相合类构化 表雄酮均短时间，且背部 B 超强及 MＥI 检测均未提言道胰腺炎症， 因此可与胰腺关的炎症引来的男士自恋相合辨别。与支 在手-艾蜜莉菱胞肾脏( sertolileydig cell tumor) 相合比，卵蜘蛛网咽千代非典型 菱胞刺毛关的雄激以次适度哮喘状的发病不会那么突然，且程度较轻，有 时有可能在手续共存多年［9］。本实有患儿男士自恋适度哮喘状中道感并不 显著，仅以毛发升高为主要外目中道感，且适度哮喘状轻，发病早期背部 医学摄影机得以见到卵蜘蛛网占到位适度炎症。因此，外目上需要与其他引来高 雄激以次血适度哮喘的哮喘相合辨别，如多囊卵蜘蛛网综合引( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天适度胰腺升高适度哮喘、卵蜘蛛网滤泡膜菱胞炎症 适度哮喘、红棘皮适度哮喘、库欣综合引等［3］。 卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛的确诊之后需要缺少有组织解剖学治疗。 其大体中道: 刺毛体极少＜5 cm，平均 2. 4 cm。深褐色界限清楚的孤立 肌肉组织，光泽软，切面上深褐色黄青色、红棕青色、甚至金青色。较大的肾脏内 可注意到水肿、坏死。本实有患儿忍术后化石剖视与上述原则上相合符。 卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛是完全或主要由含 Ｅeinke 升华的艾蜜莉菱 胞深厚关的的肾脏，根据发生部位的不同， Sternberg 等［10］将卵蜘蛛网咽 千代非典型菱胞刺毛总称门菱胞型和非门菱胞型 2 个非典型。镜检: 肿 刺毛菱胞多边形，满布或蜘蛛网状排列。刺毛菱胞胞核圆，居中，常深 染， 可含一般来说小特罗斯季亚涅齐。核的大小不一、形态可有轻－中度变相合类，常常 可见奇相合类核或多核刺毛菱胞，核分裂象引人注目。菱胞质多样化，驯酸 适度，含少量脂质; 胞质内可含有多样化的脂褐以次。胞质内假包 涵体为艾蜜莉菱胞分化的劳引适度中道感之一，其着青色劳引与红菱胞 有几分相合似，铁阿巴以次染显言道更清晰，有的包涵体深褐色半球形， 有可能是 Ｅeinke 升华的前体。半数以上的个案可以注意到典型的 的 Ｅeinke 升华，中道感为驯还原适度的杆状还包括可作。这些菱胞通常 弥散常见于，但常常可见菱胞核成簇群聚、被无核驯还原适度区域所 分隔，即使未见到 Ｅeinke 升华。这种内部结构的系统也高度提言道卵 蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛［9］。仅仅缺少 HE 染化石对该病的治疗 较强较高的难度，需要缺少免疫组化来进一步明确治疗。正如本 实有患儿忍术后病检报告所言道，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＥ， SF-1 是较强较高的准确度和劳相合类适度的指标，其非典型均提言道适度索－之间 质缺少，而 calretinin 非典型表达艾蜜莉样菱胞。CK、 EMA( －) 则可 与卵蜘蛛网粘液适度癌相合辨别［11］。同时结合 HE 染镜下所见合理 卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛的有组织解剖学劳引，故之后回避治疗为卵 蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛。 尽管彩青色超强声医学摄影机是见到和治疗卵蜘蛛网肾脏首选的摄影机 学检测手段，但由于卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛刺毛体相当大，医学摄影机下多 中道感为等回声，且医学摄影机治疗的准确适度与医学摄影机目医师的外目经验 深厚关的，经乳头医学摄影机也有可能漏诊，而 MＥI 在卵蜘蛛网肾脏辨别诊 断中的准确度和劳相合类适度均高于彩青色超强声医学摄影机。一项在伴有 高雄激以次血适度哮喘的绝经男士中应用 MＥI 辨别治疗卵蜘蛛网肾脏意义 中的科学研究见到，其非典型率可达 78%，阴适度率达 100%［12］。该肿 刺毛在 MＥI 中中道感为 T1WI 等较差信号， T2WI 信号取决于肾脏内 脂质菱胞与纤维非典型的量［13］。Sakamoto 等［14］刊文 1 实有医学摄影机化学位移显像( MＥSI) 见到菱胞膜脂质，最大限度治疗。正如 本实有患儿多次 B 超强检测结果不赞同，而 MＥI 均提言道从下方内置 结节，回避肾脏适度炎症。B 超强虽然操作简便、价格便宜，但在此 个案中行医学摄影机有漏诊及延误病情有可能，故外目上在患儿经济条 件许可的意味着，可回避行 MＥI 检测，以进一步提高外目确诊率。 低剂量肾脏适度质与大小不一有关，直径＜5 cm 时，多为良适度，较 大时 多 为 恶 适度［15］。卵 蜘蛛网 咽 千代 之间 质菱胞刺毛的刺毛体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生有组织卵蜘蛛网肾脏分类将其归为良适度肿 刺毛［16］。因为大一小该类肾脏见到时多为早期且才会病情恶化或转 移，以外原有的刊文个案毕竟少，针对其化学疗法尚无确立规范，但多 以切除为主，对化学疗法或恶性肿瘤等疗法的反应也深厚关的。对于无 怀孕承诺、绝经后的青年人可选择全输卵管沙双一侧内置切除忍术或全 面上分期切除，忍术后无需要不足之处辅助适度化学疗法( 化学疗法、恶性肿瘤或激以次治 疗) 。而对于有怀孕承诺的年轻男士，可选择患一侧内置切除忍术 或患一侧卵蜘蛛网肾脏剥除忍术。本实有患儿为育龄期男士，尚未怀孕， 有尖锐的怀孕愿望。为适度降较差对怀孕能力的侵害，结合 忍术中溢出结果为从右卵蜘蛛网非典型菱胞刺毛，在与患儿及其家人沟通后 之后决定采行患一侧卵蜘蛛网肾脏剥除忍术，遂未扩展到切除范围结束手 忍术。忍术后病检结果言道: 卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛( 从右卵蜘蛛网) ，忍术后予 以深厚随到访肝脏咽酮及妻目 B 超强检测( 每翌年张钦礼适度激以次及妻 目 B 超强，在手续半年未见到病情恶化及转到则每 3 个翌年 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。忍术后第 2 天张钦礼咽酮恢复短时间准确度，随到访 8 翌年， 无病情恶化。故对于该类肾脏，外目上多以切除为主，切除方式应 理论化。忍术后患儿咽酮可恢复至短时间准确度，自恋适度哮喘状变为， 预后好，极少发生转到及病情恶化，而忍术后随到访对于哮喘的预后、复 发及转到则至关重要。 综上，尽管卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛十分引人注目，原有的文献报 道存量有限，但通过该个案的研读，对于任何年龄组段男士一旦 注意到肝脏咽酮升温伴男士自恋中道感， 均应引来外目医师惧怕， 不致弄错、 漏诊及过度医护。同时对于卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛的 化学疗法应理论化， 忍术后随到访对于预后及病情恶化风险的审计至关重要。参考文献稍。原始造出处：马彬彬，王 辉，卵蜘蛛网咽千代非典型菱胞刺毛 1 实有[J], 实用妻产目杂志 2019，35（5）：395-396.