教你诊断：骨性纤维结构连带

骨功能性纤维结构连带（OFD），临床和病理显出上与单发的骨纤维结构连带（FD）尤为相似，所以最常导致混淆。1995 年 WTO 对骨的分类的必要修订中会，将发生于长骨的骨化功能性纤维作为一种新的独立命名为 OFD，即骨功能性纤维结构连带。现结合哥伦比亚大学的 James X. Chen 牙医在 auntminnie 上的发生率来对该病进行介绍。

颇高血压

12 岁女孩，无创伤史，右腓骨肿胀溃疡三周。

MRI检查

上图 1 为腓骨正位片，可见下方腓骨前段后部其下属上一透亮原发功能性七区（粉红色圆点），周边地七区骨渗出

上图 2 为腓骨侧位片，可见下方腓骨前段后部其下属上一透亮原发功能性七区（粉红色圆点），周边地七区骨渗出

上图 3 为 T2 压脂，原发功能性为分界可信的微小 T2 压脂颇高波形（粉红色圆点），在在甲状腺水肿（橙色圆点）

上图 4 为横断位 T1，原发功能性为分界可信的微小 T1 压脂等波形（粉红色圆点）

上图 5 为提升显像，原发功能性排列成显着微小提升（粉红色圆点）

上图 6 为 STIR 序列，原发功能性排列成显着微小颇高波形（粉红色圆点）

上图 7 为矢状 T1，原发功能性为分界可信的微小 T1 等偏高波形（粉红色圆点）

上图 8 为矢状 T1 压脂提升，原发功能性为分界可信的微小提升（粉红色圆点）

MRI发掘出

平片：下方胫腓骨前后位示腓骨前段后部其下属上一透亮原发功能性七区，周边地七区骨渗出，皮质变薄。无骨膜反应或病理功能性手肘。原发功能性内未见脊椎糖类。

MRI：平片上透亮七区显出为分界可信的微小短 T1、长 T2 波形，提升显像微小提升。病灶内未见巢样改变。在在皮质扩张，但未见骨损坏七区。在在甲状腺见轻度水肿，但未见原发功能性向甲状腺扩展。病灶内未见脊椎糖类。

病因

骨功能性纤维结构连带

判别病因

骨功能性纤维结构连带、骨功能性纤维结构连带-类釉质白血病型、釉质白血病、纤维结构连带（大脑皮质内型）

发生率要点

骨功能性纤维结构连带解剖学特点是在纤维基质内见点状骨小梁糖类。该病是一种特发功能性哮喘，病因不明。腓骨最最常不止，其他不止部位之外腓骨、锁骨和尺骨。良功能性生理特点，但可有暂时性损坏功能性，致病理功能性手肘。生长稳定，一旦患者年龄大于 10 岁后可有参与者可逆行功能性改变。术后暂时性复发率颇高。一些复发且漠视功能性较弱的病灶内可发掘出有釉质白血病的糖类。有报道称该病可转化为釉质白血病，但是非最常罕见。

大多数患者在胃癌时年龄在 5 岁以下（釉质白血病总人数 30 岁）。男功能性好发。临床显出之外：原发功能性部位的肿胀和溃疡，病理功能性手肘，并可持续发展为假功能性关节。

MRI不同之处

一般：MRI上判别釉质白血病和骨功能性纤维结构连带相对困难，判别必须解剖学检查。骨功能性纤维结构连带病灶通最常大于釉质白血病。骨功能性纤维结构连带病灶通最常大于 6～7 厘米，釉质白血病平均为 13 厘米。

平片：原发功能性位于大脑皮质内部，为透亮或磨玻璃密度，周围有渗出边，原发功能性内可见假功能性骨小梁，无骨膜反应，不止骨向前弯曲畸形。

磁共振激光：T2 排列成微小颇高波形。原发功能性可以扩展到髓高音，但髓高音内很小的原发功能性必须考虑釉质白血病的可能功能性，多有整个髓高音的不止。原发功能性内无脊椎糖类，也没有骨皮质损坏。

化疗

左右有 21% 的发生率中会活检结果是不准确的。原发功能性很小或漠视功能性较弱的病灶必须移植手术化疗。移植手术缝合可以减少复发率（刮除术及骨移植均有较颇高的复发率）。

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